Arteritis de Takayasu como hallazgo incidental en un paciente con enfermedad celiaca: la importancia de la tomografía computarizada por emisión de positrones / Takayasu's arteritis as an incidental finding in a patient with celiac disease: the importance of positron emission computed tomography

Resumen Introducción: La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos que afecta a las arterias elásticas de gran calibre, fundamentalmente la aorta y sus ramas principales. Ocurre frecuentemente en mujeres entre los 20-30 años, por lo que es muy infrecuente en la edad pediátrica. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 15 años en seguimiento desde los 9 años por enfermedad celiaca. A los 13 años se detectó anemia de trastornos crónicos, elevación de proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular. La paciente permaneció en todo momento asintomática. Tras descartar otros procesos, se solicitó tomografía computarizada por emisión de positrones (PET-TC), donde se detectaron lesiones compatibles con vasculitis de grandes vasos. La valoración por Cardiología evidenció un aneurisma en coronaria derecha. Se realizó angio-TC, que sugirió arteritis de Takayasu tipo III. Conclusiones: Es frecuente un retraso en el diagnóstico de la arteritis de Takayasu en los pacientes pediátricos. En este caso se encontraron lesiones de la fase II sin la presencia de síntomas correspondientes a la fase I. El PET-TC permitió el diagnóstico de vasculitis, clave para el diagnóstico de la paciente.

Abstract Background: Takayasu arteritis is a large-vessel vasculitis which affects large-caliber elastic arteries, primarily the aorta and its main branches. It mainly affects women between 20-30 years, so it is rare in children. Case report: We describe the case of a 15-year-old female who was followed up since she was 9 years old due to celiac disease. At the age of 13, anaemia of chronic disorders associated to elevated C-reactive protein and erythrocyte sedimentation were detected. The patient remained asymptomatic. After excluding other diseases, we requested a positron emission computed tomography (PET-CT); lesions compatible with large-vessel vasculitis were detected. Cardiology evaluation showed an aneurysm in the right coronary artery. Angio-CT suggested Takayasu type III arteritis. Conclusions: The delay in the diagnosis of Takayasu arteritis in pediatric patients is quite common. In this case, we have found phase II lesions, with no previous phase I symptoms. However, PET-CT allowed the diagnosis of vasculitis, key to the diagnosis of the patient.

Atrial flutter without structural heart disease in pediatrics: a retrospective review of cases in the Hospital Infantil Miguel Servet, Zaragoza, Spain / Flutter auricular sin cardiopatía estructural en pediatría: una revisión retrospectiva de casos en el Hospital Infantil Miguel Servet, Zaragoza, España

Abstract Background: Atrial flutter is a rare condition in pediatrics that usually occurs as a late complication after surgery for congenital heart diseases, although it can also appear in structurally normal hearts. Clinical cases: We conducted a retrospective study of cases of atrial flutter with no structural heart disease diagnosed in a pediatric population (between 0 and 15 years of age) during 2015-2021 in a tertiary hospital. A total of seven cases were diagnosed, with a clear predominance of males (6/7). Of the seven patients, five debuted in the perinatal period: two were diagnosed at 20 and 36 hours of life, and three, prenatally. Among these perinatal cases, more than half (3/5) were preterm. The treatment was electrical cardioversion. The evolution was satisfactory in these cases, and there were no tachycardias in their subsequent development. In contrast, when the debut occurred at a later age (5-7 years), it was associated with channelopathy (Brugada syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia), and electrical ablation of the ectopic focus was required due to poor response to pharmacological treatment. Conclusions: This study confirms the low incidence of this pathology in pediatrics and the benignity and good prognosis of neonatal flutter in most cases. The prognosis worsens when atrial flutter is diagnosed in older children, and the probability of concomitant associated heart disease increases.

Resumen Introducción: El flutter o aleteo auricular es una patología poco frecuente en pediatría que suele presentarse como complicación tardía tras la cirugía de cardiopatías congénitas, aunque también puede aparecer en corazones estructuralmente normales. Casos clínicos: Se llevó a cabo un estudio retrospectivo de los casos de flutter auricular sin cardiopatía estructural diagnosticados en una población pediátrica (entre 0 y 15 años de edad) durante el periodo 2015-2021 en un hospital terciario. En total fueron diagnosticados siete casos, con un claro predominio de varones (6/7). De los siete, cinco debutaron en periodo perinatal: dos fueron diagnosticados a las 20 y 36 horas de vida y tres de ellos, prenatalmente. Entre estos casos perinatales, más de la mitad (3/5) fueron pretérmino. El tratamiento fue la cardioversión eléctrica. La evolución fue satisfactoria en estos casos, y no se presentaron taquicardias en su evolución posterior. Por el contrario, cuando el debut se produjo en edades posteriores (5-7 años), se asoció con canalopatía (síndrome de Brugada y taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica) que requirió de una ablación eléctrica del foco ectópico por escasa respuesta al tratamiento farmacológico. Conclusiones: En este trabajo se confirma la baja incidencia de esta patología en pediatría, además de la benignidad y el buen pronóstico de flutter neonatal en la mayoría de casos. Cuando el diagnóstico se realiza en niños mayores, el pronóstico empeora, y aumenta la probabilidad de presentar de forma concomitante cardiopatías asociadas.

Flutter auricular neonatal: presentación de tres casos / Neonatal atrial flutter: Presentation of three cases

Resumen Introducción: El flutter auricular es un tipo poco frecuente de arritmia fetal y neonatal. A pesar de que puede conducir a graves morbilidades, como hidrops fetal o incluso el fallecimiento, el diagnóstico y tratamiento precoz confieren un buen pronóstico a la mayoría de los casos. Pacientes y métodos: Se presentan tres casos de flutter auricular, dos de inicio en periodo fetal y uno en periodo neonatal, y se revisa la literatura en relación con las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas del flutter auricular fetal y neonatal. Resultados y discusión: En el flutter auricular fetal la terapia materna con fármacos antiarrítmicos es el tratamiento más empleado durante la gestación. El tratamiento postnatal más utilizado es la cardioversión eléctrica sincronizada. El flutter auricular no suele asociar cardiopatía estructural; la recidiva neonatal es poco habitual y normalmente no precisa la administración de tratamiento profiláctico.

Abstract Introduction: Atrial flutter is a rare type of fetal and neonatal arrhythmia. Although it can lead to serious morbidities such as fetal hydrops or even death, diagnosis and early treatment confer a good prognosis in most cases. Patients and methods: Three cases of atrial flutter are presented, two of which start in the fetal period and one in the neonatal period. The literature is reviewed in relation to the clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of fetal and neonatal atrial flutter. Results and discussion: In fetal atrial flutter maternal therapy with antiarrhythmic drugs is the most used treatment during pregnancy. The most used postnatal treatment is synchronized electrical cardioversion. Atrial flutter does not usually associate structural heart disease, neonatal recurrence is uncommon and usually does not require prophylactic treatment.

Evolución cardiológica postnatal y factores asociados a la agenesia de ductus venoso de diagnóstico prenatal / Postnatal cardiac outcomes associated with the prenatal diagnosis of absence of ductus venosus

Resumen Introducción: la agenesia del ductus venoso es una anomalía infrecuente con pronóstico variable. Puede ir de hallazgo aislado a producir muerte fetal. Así mismo, puede asociarse a otras anomalías y síndromes genéticos. Material y métodos: estudio descriptivo de 12 niños con diagnóstico prenatal de agenesia del ductus venoso. Se evaluó lugar de drenaje de vena umbilical, variables perinatales, obstétricas, otras anomalías asociadas y evolución. Resultados: el 75% (9/12) presentaba drenaje extrahepático de vena umbilical; de ellos, el 44,4% (4/9) presentó insuficiencia cardiaca fetal. Al nacimiento, un 50% (6/12) asociaba anomalías cardiacas estructurales y un 41,6% (5/12) precisaron tratamiento médico. El 25% (3/12) asociaba síndromes genéticos. 25% (3/12) de niños fallecieron (100% con cardiopatía), y un tercio de los supervivientes (3/9) presentó anomalías estructurales cardiacas. El 50% (6/12) de madres tenían antecedente de aborto o muerte fetal intraútero previa, 25% (3/12) de embarazos fueron producto de reproducción asistida y 25% (3/12) de gestaciones múltiples. Conclusiones: se halló una incidencia elevada de defectos estructurales cardiacos en niños con agenesia del ductus venoso. Son más usuales si el drenaje es extrahepático y en ellos hay mayor frecuencia de anomalías genéticas y mortalidad. Un porcentaje importante de pacientes precisan tratamiento perinatal; la evolución es satisfactoria en los supervivientes.

Abstract Introduction: The absence of ductus venosus is an uncommon condition with a variable prognosis, which can vary from an isolated finding to causing foetal death. Furthermore, it can also be associated with other genetic anomalies and syndromes. Material and method: A descriptive study was conducted on 12 children with a prenatal diagnosis of absence of ductus venosus. An evaluation was made of the umbilical vein drainage site, perinatal and obstetric variables, other associated anomalies, and the outcomes. Results: Extra-hepatic drainage of the umbilical vein was observed in 75% (9/12) of cases, of which 44.4% (4/9) had foetal heart failure. At birth, 50% (6/12) were associated with cardiac structure anomalies, and 41.6% (5/12) required medical treatment. Genetic syndromes were detected in 25% (3/12) of cases. There were 25% (3/12) deaths (100% with heart disease), and one-third (3/9) of the survivors had cardiac structure anomalies. A history of abortion or previous intrauterine death was recorded in 50% (6/12) of the mothers, and in 25% (3/12) the pregnancies were the result of assisted reproduction, and 25% (3/12) multiple gestations. Conclusions: An elevated incidence of cardiac structure defects is found in children with absence of ductus venosus. They are more common if the drainage is extrahepatic, and within those, there is a higher frequency of genetic anomalies and death. A significant percentage of patients require perinatal treatment: The outcome is satisfactory in the survivors.

Bloqueo auriculoventricular completo y asistolia en un niño con ataxia-telangiectasia / Complete heart block and asystole in a child with ataxia-telangiectasia

La ataxia-telangiectasia es una entidad caracterizada por un cuadro de ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias, defectos inmunológicos y una mayor tendencia al desarrollo de tumores malignos. La mutación genética responsable (ataxia-telangiectasia mutada) parece jugar un papel importante en la función celular normal y el remodelado cardiovascular. Se describe la aparición de una arritmia maligna en un paciente de 14 años con un diagnóstico de ataxia-telangiectasia, en remisión completa de linfoma no Hodgkin B de alto grado. Consultó en el Servicio de Urgencias Pediátricas por episodios de presíncope, y se observó, al ingresar, bloqueo auriculoventricular completo que evolucionó hacia asistolia, por lo que requirió la colocación de un marcapasos definitivo. Las dosis acumuladas de fármacos cardiotóxicos recibidos fueron de bajo riesgo. Sin embargo, es posible que esta enfermedad degenerativa crónica afecte con el tiempo al tejido de citoconducción. En la bibliografía revisada, no existen o se desconocen reportes previos de arritmias malignas en pacientes con ataxia-telangiectasia.

Ataxia-telangiectasia is a disorder characterized by cerebellar ataxia, telangiectasia, immunodeficiency, and increased predisposition to cancer susceptibility. Mutations in the ataxia telangiectasia mutated gene seem to play an important role in normal cell function and in cardiovascular remodeling. We report a case of a 14-year-old boy with ataxia-telangiectasia and high-grade B-non-Hodgkin lymphoma who remained in continuous complete remission after chemotherapy and who was admitted into our Emergency Room presenting with episodes of presyncope. At admission he presented a complete atrioventricular block that evolved into asystole and required placement of a pacemaker. Cumulative cardiotoxic drugs received were at low risk. However, it is possible that this chronic degenerative disease may affect the cardiac conduction system over time. In the reviewed literature there are no or unknown reports of ataxia-telangiectasia with malignant cardiac arrhythmias.

Pericarditis aguda complicada con derrame pericárdico: Caso clínico pediátrico / Acute pericarditis, complicated by pericardial effusion in a pediatric patient: case report

La pericarditis aguda es la enfermedad más común del pericardio en la práctica clínica. Supone el 0,1% de todos los ingresos hospitalarios y hasta un 5% de aquellos por dolor torácico. En países desarrollados, la causa suele ser benigna, y son más frecuentes las idiopáticas e infecciosas que las secundarias a pericardiotomía quirúrgica y neoplasias. La tuberculosis es la causa más importante en países en vías de desarrollo. Los síntomas más comunes son el dolor torácico característico y la fiebre. Debido a su benignidad y buena evolución con reposo y tratamiento médico, se puede controlar de forma ambulatoria, teniendo presentes aquellos signos de alarma para vigilar o pacientes de riesgo para evitar complicaciones (derrames importantes, taponamiento cardíaco, recurrencias, etc.). Presentamos un caso clínico de un niño de 7 años con antecedentes de comunicación interauricular cerrada quirúrgicamente 9 meses antes, con un cuadro de pericarditis aguda de evolución favorable.

Acute pericarditis is the most common disease of the pericardium encountered in clinical practice. It is diagnosed in 0.1% of all admissions and 5% of emergency room admissions for chest pain. In developed countries, it is usually due to a benign cause. Idiopathic and infectious pericarditis are more common than secondary to surgical pericardiotomy or neoplastic causes, whereas tuberculosis is the dominant cause in developing countries. The most common symptoms of pericarditis are characteristic chest pain and fever. Since pericarditis presents a benign outcome because of self-limiting and good response to conventional anti-inflammatory therapy, it can be safely managed on outpatient basis unless a specific cause is suspected or the patient has high-risk features to avoid complications such as pericardial effusion, cardiac tamponade or recurrent pericarditis. We report a case of pericarditis, diagnosed 9 months after surgical closure of an atrial septal defect, in a 7-year-old boy with favorable evolution.